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电生理技术针对镰刀型细胞贫血病是否有疗效?

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发表于 2021-7-15 17:46:58 | 显示全部楼层 |阅读模式

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镰变的红细胞比较僵硬,变形性变差,可受血管的机制破坏以及单核巨噬系统吞噬而发生溶血。镰变的红细胞还可让血液黏滞性增加,血流速度变缓,加之变形能力差,易堵塞毛细血管引起局部缺氧及炎症反应导致相应部位产生疼痛危象,多发生于肌肉、四肢关节、骨骼、胸腹部,尤以关节与胸腹部为常见。
“镰刀型细胞贫血症”有何表现?
一方面出现慢性溶血性贫血,除了贫血相关症状,由于胆红素升高可引起皮肤、巩膜轻中度黄染、色素性胆石症,当感染、寒冷、脱水时症状可加重。若早年发病,病人多有生长及发育不良,一般全身情况差,易导致感染。如果大量血液滞留在肝、脾,将会出现肝脾进行性肿大而出现低血容量性休克,又叫作滞留型危象或隐退综合征。
另一方面因为毛细血管微血栓而致使反复发作的血管阻塞性疼痛。因微小血管闭塞引起局部组织缺氧及炎症反应,在婴幼儿而出现指(趾)手(足)关节肿胀、充血、疼痛时称手足综合征,50%的2岁内患儿有手足综合征,儿童及成人多表现为四肢肌痛、腰背疼痛和大关节疼痛,严重者可出现剧烈腹痛(常见原因为脾梗死)、头痛,甚至肢体瘫痪、昏迷。伴随着时间的推移,血管阻塞几乎可发生在每个器官系统,能出现周期性疼痛,患者瘦弱、易感染、易疲劳、营养不良,各种原因引起的内脏缺氧使更多的红细胞镰变导致慢性器官损害,也可引起多发性心、肝、肺、肾、脑栓塞等严重合并症,从而导致与该疾病相关的特征性急慢性多系统衰竭。
引起多器官功能障碍的进行性血管阻塞,也可在没有任何明显临床表现的情况下发生。由于骨髓造血组织过度代偿性增加使骨皮质变薄、骨质疏松、脊柱变形、股骨头无菌坏死,若有骨梗死则可导致局部骨质硬化,如感染微小病毒,则可能引起骨髓增生低下、网织红显著减少、贫血突然加重。眼部症状可出现眼底视网膜血管栓塞引起眼底出血、视网膜脱离。另外,尚可影响神经系统的发育而出现智力低下。
目前治疗尚缺乏有效的办法。电生理治疗,只能作为一种缓解症状的手段,电生理技术可以促进全身血液的循环,增加免疫力,增强体质,缓解症状疼痛感,放松肌肉。
对症治疗可减轻患者症状与痛苦。治疗的通常原则包含良好的患者教育、营养支持、感染预防和处理、疼痛管理,减少器官损伤及并发症。治疗目的在于预防缺氧、感染、脱水,初始预防措施还包括新生儿期开始的青霉素预防性使用,恰当的免疫接种以及对特殊情况(手术前准备、急性脑卒中、症状性贫血、多器官功能衰竭等)病患的输血治疗。

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